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婴幼儿胆汁淤积症主要临床表现是( )

A、黄疸,肝、脾大,肝功能异常,陶土样粪

B、黄疸,肝、脾大,脂肪吸收不良,皮肤瘙痒

C、黄疸,肝、脾大,陶土样粪,凝血时间延长

D、高结合胆红素血症,肝、脾大,肝功能异常,脂肪吸收不良

E、高结合胆红素血症,肝、脾大,肝功能异常,皮肤瘙痒

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Gilbert吉尔伯特综合征患者的血清胆红素水平通常( )

A、<50 μmol/L

B、<340 μmol/L

C、340-850 μmol/L

D、>850 μmol/L

E、以上均错误

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2017年NASPGHAN和ESPGHAN联合推荐胆汁淤积的结合胆红素升高( )

A、>13umol/L

B、>15umol/L

C、>17umol/L

D、>19umol/L

E、>21umol/L

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PFIC3型MDR3 缺陷早期非严重突变,使用( )效果好

A、多烯磷酯酰胆碱

B、腺苷蛋氨酸

C、苯巴比妥

D、熊去氧胆酸

E、鹅去氧胆酸

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肝外表现为耳聋、胰腺炎等症状的肝细胞膜排泌障碍疾病为( )

A、良性再发性肝内胆汁淤积症(BRICI)

B、进行性肝内胆汁淤积症 (PFIC 1型)

C、进行性肝内胆汁淤积症 (PFIC 2型)

D、良性再发性肝内胆汁淤积症(BRIC II)

E、妊娠期肝内胆汁淤积症(ICP)

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Dubin-Johnson综合征患者的血清胆汁盐含量( )

A、减少25%

B、升高25%

C、减少10%

D、升高10%

E、正常

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灰婴综合征是( )的严重不良反应

A、红霉素

B、丙戊酸

C、氯霉素

D、青霉素

E、对乙酰氨基酚

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我国研究表明,引起儿童DILI的常见药物为( )

A、化疗药、抗生素、抗结核药、抗癫痫药、中草药

B、化疗药、抗微生物、抗结核药、免疫抑制、中草药

C、化疗药、抗精神病、抗结核药、抗癫痫药、中草药

D、化疗药、抗生素、抗精神病、抗癫痫药、中草药

E、解热镇痛、抗癫痫、抗微生物、免疫抑制、抗精神病

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低磷脂相关性胆石症(LPAC)为( )引起

A、PFIC 1型FIC1蛋白缺陷

B、PFIC 2型BSEP缺陷

C、PFIC3型MDR3缺陷

D、PFIC4型TJP2缺陷

E、PFIC5型法尼醇X受体 (FXR)缺陷病

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胆汁酸或者其原料合成缺陷引起的胆汁淤积由( )治疗效果好

A、多烯磷酯酰胆碱

B、腺苷蛋氨酸

C、苯巴比妥

D、熊去氧胆酸

E、鹅去氧胆酸

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