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关于PTPN11基因异常说法错误的是( )

A、PTPN11基因突变会引起SHP2功能增强

B、预后具有异质性

C、不同密码子的改变病情不同,如NS、NS/JMML样、JMML

D、PTPN11基因位于染色体12q24.1

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儿童的JMML不存在的基因突变是( )

A、NF1

B、PTPN11

C、JAK2

D、AXSL1

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目前唯一可以治愈JMML的手段是( )

A、造血干细胞移植

B、靶向治疗

C、低剂量至大剂量化疗

D、脾切除

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关于JMML临床特点的说法错误的是( )

A、发热和脾大基本上是一个必备的临床特点

B、白细胞及单核细胞增高,少许幼稚细胞

C、这些特点具有特异性

D、髓细胞增生活跃而巨核细胞减少,幼稚细胞小于20%

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关于Noonan综合征说法错误的是( )

A、发病率1/2000

B、50%的病人合并PTPN11基因突变

C、病人的特点是身材矮小,特殊面容,先天性心脏病

D、常染色体隐性遗传

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NF1基因的功能是( )

A、编码酪氨酸磷脂酶SHP2

B、GTP酶激活蛋白

C、转译合成Cbl蛋白

D、降低GTP酶的活性

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预后良好的因素不包括( )

A、诊断时年龄小

B、具有AML表型

C、血小板 > 33000/uL

D、Hb F水平相对较低

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目前WHO的标准是( )

A、类目1及类目2

B、类目2及类目3

C、类目1及类目3

D、类目1

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Noonan综合征病人最常见的基因突变是( )

A、PTPN11基因突变

B、NF1基因异常

C、RAS基因异常

D、CBL基因异常

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关于移植前的治疗方法说法错误的是( )

A、死亡率和EFS低剂量比大剂量化疗有显著性差异

B、不建议进行脾切除及大剂量化疗

C、对于无症状病人,观察等待

D、这些治疗对于病人长期预后并没有明显的改善

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