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什么是脱髓鞘疾病?

A、脱髓鞘疾病是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为主要特征的疾病,脱髓鞘但神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整是其病理过程中的特点。

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关于脑白质营养不良不正确的是

A、脑白质营养不良是、组由于遗传因素导致髓鞘形成缺陷,不能完成正常发育的疾病

B、异染性脑白质营养不良是一种神经鞘脂沉积病

C、肾上腺脑白质营养不良是一种脂质代谢障碍病

D、异染性脑白质营养不良幼儿型多见,男多于女,2岁后发病,肾上腺脑白质营养不良多在儿童期(5-14岁)发病,通常均为男孩

E、脑白质营养不良预后好,可长期存活

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下列哪项不是脑桥中央髓鞘溶解症的可能发病因素,

A、酒精中毒晚期

B、甘露醇脱水治疗

C、肾衰透析后

D、肝功能衰竭、肝移植后

E、癌症晚期、营养不良和严重烧伤等

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男患,60岁,长期大量饮酒20余年,出现记忆力减退、偶有幻视半年,突发四肢弛缓性瘫,咀嚼、吞咽及言语障碍,查体可见眼震及眼球凝视障碍。首选哪项检查.

A、头颅CT

B、头颅MRI

C、AEP

D、腰椎穿刺

E、脑电图’

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关于同』L”圆硬化除哪项以外都是正确的

A、同心圆硬化又称Balo病,病灶内髓鞘脱失带与髓鞘保存带呈同,L”圆层状交互排列,、形成树木年轮状改变

B、病变分布及临床特点与多发性硬化完全不同,但认为本病是MS的变异型

C、临床上患者多为青壮年,急性起病,多以精神障碍为首发症状,之后出现轻偏瘫、失语、眼外肌麻痹、眼球浮动和假性球麻痹等

D、体征包括轻偏瘫、肌张力增高及病理征等

E、MRI显示额、顶、枕和颞叶白质洋葱头样或树木年轮样黑白相间类圆形病灶

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关于脑桥中央髓鞘溶解症不正确的描述是-

A、是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病

B、多在电解质紊乱、_营养不良的疾病基础上发生。-

C、常在原发病基础上突发四肢弛缓性瘫,言语障碍,眼震,咀嚼和吞咽障碍

D、应与脑桥基底部梗死、肿瘤和多发性硬化等鉴别

E、多数患者预后好

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什么是多发性硬化?

A、多发性硬化是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病。主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中呈现的缓解复发,即症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。

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多发性硬化的主要辅助检查包括哪些?

A、多发性硬化的主要辅助检查包括:①脑脊液包括CSF单个核细胞数、CSF蛋白、CSF-工gG指数、CSF-IgG寡克隆带;②诱发电位(包括VEP,BAEP和SEP);③头颅MRIo

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女患,36岁,感冒2周后出现复视、步态不稳2天就诊,查体发现有眼球震颤,右侧肢体力弱,共济失调。最可能的诊断是

A、急性播散性脑脊髓炎早期_

B、视神经脊髓炎

C、桥小脑角肿瘤,

D、多发性硬化

E、脑干梗死

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下列哪项最能提示可能是脑桥中央髓鞘溶解症

A、成年人突然发生的意识障碍

B、脑干听觉诱发电位一(BAEP)异常

C、不完全闭锁综合征

D、MRI发现脑桥基底部蝙蝠翅膀样边界清楚的脱髓鞘病灶

E、脑梗死后出现咀嚼、吞咽及言语障碍

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